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Le botulisme est une maladie rare causée par une toxine produite par la bactérie sporulée Clostridium botulinum (sérotypes : A à G, dont les types A, B, E et rarement F sont seuls pathogènes pour l’homme). La spore de cette bactérie est présente à l’état naturel, dans le sol, l’eau, les animaux, les aliments contaminés ou les produits agricoles. Il s’agit de la plus puissante toxine connue capable d’affecter les humains, les animaux et même le poisson. Cette maladie est responsable de paralysies périphériques diffuses et d’un dysfonctionnement du système nerveux autonome, grâce à sa toxine qui bloque la transmission cholinergique [1–3]. Au Maroc, cette affection est restée méconnue, ou exceptionnellement rencontrée, jusqu’à l’apparition d’une petite épidémie qui a touché le centre et l’ouest du pays en août 1999. La confirmation est bactériologique mais repose surtout sur la recherche de toxine. Un nombre non négligeable d’observations reste sans confirmation, car la recherche de toxine n’est concluante que dans moins de 50 % des cas [4,5]. L’apport de l’électrophysiologie, notamment la recherche de l’incrémentation à haute fréquence (20 Hz), qui est un test très sensible, simple, facile à réaliser et peu coûteux, a un intérêt non seulement diagnostique, mais aussi pronostique et de surveillance [6]. 1. Patients et méthodes Durant une période de 2 mois, entre le 11 août 1999 et le 11 octobre 1999, à la suite d’une épidémie de botulisme alimentaire, qui a touché le Maroc : 45 cas de forte suspicion de botulisme ont été répertoriés entre Casablanca, Rabat, Agadir et Marrakech. Vingt-cinq ont été explorés au service de neurologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca, après avoir été admis dans les services des maladies infectieuses, de pédiatrie ou de réanimation médicale ou dans les autres hôpitaux de la région. Finalement 5 cas pédiatriques ont été retenus à partir des 15 cas inclus dans un protocole d’analyse clinique s’intéressant aux aspects épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques, toxicologiques, thérapeutiques et évolutifs. Les 30 cas exclus, l’ont été par manque de renseignements épidémiologiques cliniques, sérologiques ou évolutifs, par impossibilité de réaliser l’ensemble des explorations électrophysiologiques (en raison de la gravité du tableau clinique ou du refus de la famille), ou parce que le patient a été perdu de vue ou est décédé, ou par défaut de consentement. La méthode a consisté en une évaluation systématisée des dossiers, devant toute suspicion de botulisme alimentaire, grâce à des fiches préétablies. Les paramètres suivants ont tous été explorés : ● les données anamnestiques comportaient essentiellement l’identité, avec âge, sexe, coordonnées exactes du patient, antécédents pathologiques, origine géographique, contexte familial ou sporadique et repas suspect ; ● les données de l’examen clinique : déficit moteur, étude de la sensibilité, étude des réflexes (ostéotendineux, cutanés plantaires, et aussi végétatifs) ; une atteinte respiratoire, les troubles de la déglutition, les signes digestifs étaient aussi systématiquement recherchés ; ● les données de l’étude électrophysiologique, sous forme d’un protocole standardisé : ○ vitesses de conduction motrices de 4 nerfs (2 au membre supérieur droit et 2 au membre inférieur gauche), en insistant sur la baisse de l’amplitude de la réponse M, significative à partir de 4 mV ; ○ vitesses de conduction sensitives des 2 nerfs suraux aux membres inférieurs, en insistant sur la baisse de l’amplitude sensitive, significative à partir de 8 mV ; ○ réflexe H aux membres inférieurs, allongés au-dessus de 30 ms ; ○ recherche de décrément à basse fréquence (3 Hz), en stimulation répétitive d’un nerf moteur (médian droit au membre supérieur) et enregistrement au muscle court abducteur du pouce droit (dépendant de ce nerf), significative si diminution de la réponse en amplitude supérieure à 10 % à la cinquième stimulation ; ○ recherche d’incrément à haute fréquence (20 Hz), significative si augmentation de la réponse en amplitude supérieure à 100 % aux stimulations répétitives à 20 Hz, avec les mêmes modalités de stimulation et d’enregistrement que pour la recherche de décrément (Fig. 1) ; ○ détection à l’aiguille aux muscles deltoïdes, biceps, jambiers antérieurs et pédieux et cela au repos puis à l’effort, à la recherche de signes de dénervation ; ● recherche toxicologique : dans les cinq cas retenus, les prélèvements ont été acheminés à l’Institut national d’hygiène de Rabat (centre national de référence dans ce domaine), où une recherche de toxine botulinique a été réalisée dans les selles et, quand cela a été possible, dans les aliments incriminés. Par ailleurs, une séroneutralisation a été réalisée chez la souris après inoculation par voie intrapéritonéale, afin de rechercher le caractère létal de la toxine en question [7] ; ● l’analyse statistique a fait appel aux techniques simples d’analyse univariée ; Fig. 1. Étude de l’incrément en électrophysiologie. N. Kissani et al. / Archives de pédiatrie 14 (2007) 1324–1327 1325

● un consentement libre et éclairé (expliqué aux patients et à leur entourage) était signé dans tous les cas ; sinon, le cas a été exclu. 2. Résultats Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des 5 patients sont résumées dans le Tableau 1. Les paramètres électrophysiologiques retrouvés chez nos patients ont montré : une baisse de l’amplitude de la réponse M chez les 3 premiers patients, la recherche de l’incrément étant constante dans les 5 cas. Le décrément était observé chez les 3 premiers cas (Tableau 2). L’étude toxicologique était concluante dans le premier, troisième et cinquième cas ; dans les autres elle était négative (Tableau 3). La recherche de toxine dans les repas incriminés a été faite chez 8 patients : elle n’est revenue positive que chez 2 d’entre eux (cas 1 et 3), montrant une toxine de sérotype E dans le premier cas et B dans l’autre. Sur le plan évolutif, 3 patients ont totalement récupéré et ont quitté l’hôpital dans les semaines suivantes, 1 cas est décédé du fait des graves troubles de déglutition ou d’une défaillance respiratoire, et le dernier cas a gardé des séquelles motrices sévères, la marche étant impossible. 3. Discussion Cette série pédiatrique de 5 cas, faisant partie des 45 cas recensés au Maroc, prouve que le botulisme en général et le botulisme alimentaire ne sont pas exceptionnels en Afrique. D’ailleurs avant cette série marocaine, une série tunisienne a été rapportée en 1997 [6]. Cela contraste avec la notion de l’inexistence de cas de botulisme pédiatrique en Afrique, rapportée par ailleurs [8]. Il semble que les observations ne soient pas toutes publiées. Le botulisme est rare mais grave. Il se présente naturellement sous 3 formes : le botulisme d’origine alimentaire, le botulisme par blessure et le botulisme d’origine infantile. Une quatrième forme a été décrite récemment, où aucun mode de contamination n’est retrouvé (alimentaire, plaie souillée ou autre) : elle est appelée botulisme infant-like [9]. Le botulisme d’origine alimentaire est rare et peut être mortel, il est causé par la consommation d’aliments contaminés par la toxine botulinique. Les premiers symptômes du botulisme, quelle qu’en soit la forme, se résument en des signes moteurs et végétatifs : difficulté d’élocution et difficulté à avaler, sécheresse de la bouche et fatigue, vision double ou brouillée. Puis, l’atteinte neurologique devient marquée : paralysie aiguë des muscles du visage, de la gorge, de la poitrine et des extrémités. Les fausses routes et l’insuffisance respiratoire peuvent entraîner la mort [10]. Sur le plan physiopathologique, l’action de la toxine agit sur les vésicules d’acétylcholine en empêchant leur libération dans la fente synaptique, ce qui explique le bloc présynaptique, dont témoigne le phénomène d’incrémentation neurophysiologique observé [11,12]. Quant aux produits alimentaires incriminés dans la genèse du botulisme d’origine alimentaire, ils sont variables, comme le montre notre étude (mortadelle surtout, viandes de conserves, chocolat) ; certains aliments particuliers ont été aussi incriminés : plusieurs variétés de poissons, surtout ceux préparés traditionnellement [13], ou après ingestion de Peyote (sorte Tableau 1 Étude clinique et épidémiologique récapitulative Cas Prénom/Initiale du nom Aliment Contexte Âge (ans) Sexe Tableau clinique Gravité Évolution 1 Nabila L. Mortadelle en fabrication artisanale en sandwich S 3 F Complet sans DR Minime Favorable 2 Loubna H. Chocolat F : 1 cas adulte hospitalisé 5 F Modéré avec dysphagie Minime Favorable 3 Othman M. Mortadelle en fabrication artisanale en sandwich S 5 1/2 M Modéré Aucune Favorable 4 Nadeline L. Cacher S 8 1/2 F Modéré Moyenne Décès 5 Youssef E. Viandes de conserves S 12 M Modéré avec dysphagie Minime S. motrices P : cas sporadique ; F : cas familiaux ; DR : détresse respiratoire ; S : séquelles. Tableau 2 Étude électrophysiologique récapitulative Cas Amplitudes motrices (mV) VCS Détection Réflexe H Décrément Incrément 1 0,6–4 N N N 16 263 (photo 1) 2 0,7–1,5 N N 32 ms 14 363 3 1,1–3,7 N N N 12 130 4 1,7–4,9 N N N 10 333 5 2,8–8,4 N N N 5 109 VCS : vitesse de conduction sensitive ; N : normale. Tableau 3 Étude sérologique récapitulative Cas Recherche de toxine dans les selles Sérotype 1 Positive E 2 Négative – 3 Positive B 4 Négative – 5 Positive E N. Kissani et al. / Archives de pédiatrie 14 (2007) 1326 1324–1327

de cactus), chez 3 cas, colligés en 1998 au Canada, et qui a permis d’isoler dans 1 cas, une toxine de sérotype B [14]. L’apport de la neurophysiologie est capital dans le diagnostic du botulisme, en insistant essentiellement sur la recherche de l’incrément d’activité observé en haute fréquence [6,15] : notre étude a confirmé que cette incrémentation est un phénomène constant dans cette affection (100 % des cas, et il variait entre 109 et 363 %). Cela nous semble d’autant plus important que le seul moyen de confirmation, la recherche de toxine, n’est concluant que dans la moitié des cas [4,5]. D’autres paramètres étaient perturbés, essentiellement la baisse des amplitudes retrouvée dans 6 cas, mais ce signe est moins spécifique et moins sensible que l’incrément. La triade caractéristique d’un bloc présynaptique est : la baisse de l’amplitude de la réponse M, un incrément supérieur à 100 % aux stimulations répétitives à 20 Hz et un décrément supérieur à 10 % à 3 Hz [6]. Mais cette triade n’est pas spécifique du botulisme, comme le montre notre série, car à part l’incrément en haute fréquence qui est contant, les autres anomalies ne sont présentes que dans 3 cas chacune. Cette incrémentation nous semble avoir une grande valeur diagnostique car elle a été retrouvée dans tous nos cas (5 cas pédiatriques, ainsi que les 10 cas d’adultes), mais elle n’est pas spécifique, car elle peut se voir dans plusieurs autres affections neurologiques. D’autres auteurs ont souligné la grande sensibilité de l’incrémentation neurophysiologique, qui contraste avec les risques de faux négatifs de l’étude toxicologique [8]. Certains auteurs ont recherché l’incrément sur la fibre unique (single-fiber EMG), sur de petites séries, et l’incrément n’était que modérément élevé [6,10]. La gravité du botulisme est connue : 1 parmi nos 5 cas a gardé de lourdes séquelles motrices et 1 autre est décédé. Weir au Canada, a souligné la mortalité (environ 14 %) et des récupérations lentes, en plusieurs semaines ou mois. Il insiste sur les mesures de prévention, afin de détruire les spores résistantes de C. botulinum (par la cuisson à 120 °C pendant 10 minutes, du fait du caractère thermolabile de la toxine). Il met aussi l’accent sur le risque d’hypersensibilité (9 %) au sérum antibotulique équin [15]. D’ailleurs, les auteurs ne sont pas unanimes sur son efficacité [16]. Le progrès dans la prise en charge du botulisme infantile vient d’essais thérapeutiques par des immunoglobulines humaines botuliniques, qui ont fait la preuve de leur efficacité et d’une bonne tolérance : ce traitement devrait réduire également le coût et les durées de séjour ainsi que les séquelles neurologiques [17]. 4. Conclusion Le botulisme alimentaire n’est pas rare, et est grave. Son tableau clinique est évocateur, mais la confirmation est toujours nécessaire. Notre étude souligne que cette affection continue à poser des problèmes de santé publique en cas de relâchement de la surveillance et montre que l’apport de la neurophysiologie, notamment la recherche de l’incrément en haute fréquence, peut être contributive au diagnostic, sa sensibilité étant supérieure au diagnostic sérologique ou toxicologique, qui n’est concluant que dans la moitié des cas de la littérature. Malgré les espérances thérapeutiques fondées sur les immunoglobulines humaines botuliniques, il est important d’insister sur le traitement préventif et la recherche de l’aliment contaminant qui est un élément essentiel pour limiter l’extension de la maladie.